侵袭性纤维瘤(，AF)有很多名字，过去常被称为韧带样瘤。发生在腹壁的称为腹壁.
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侵袭性纤维瘤(，AF)有很多名字，过去常被称为韧带样瘤。称为腹壁韧带样瘤，其他部位称为外韧带样瘤。还有硬纤维瘤、复发性纤维瘤、韧带纤维瘤等其他名称。是来源于纤维组织的罕见肿瘤，占纤维组织肿瘤的1%。
19%.病理上该病为良性，但临床上具有侵袭性生长、易复发的特点，但无转移发生。目前，手术是治疗这种疾病的主要方法。放疗和激素治疗也有一定效果，但效果不理想。因此，有必要对这类疾病进行重新认识和评价。
1 .流行病学于1832年首次描述了这种疾病，并于1838年正式命名。国内外学者对该病进行了深入研究，一致认为该病发病率很低，占软组织肿瘤的0.5%。
03%，但家族性腺瘤性息肉病的发病率高达8% ~ 38%，比一般人群高852倍。2 .病因尚不完全清楚，可能与外伤、内分泌和结缔组织生长调节缺陷有关。3 .临床和病理上，韧带样瘤是一种生长缓慢的肿瘤，其症状与肿瘤的位置有关。家族性腺瘤性息肉病中，约80% ~ 90%的肿瘤位于肠系膜和腹壁，年龄多在25 ~ 30岁。
韧带样瘤有时伴有疼痛和局部肿胀，尤其是当它涉及邻近的神经血管和关节时。诊断主要依靠病理检查，但值得注意的是细针活检由于缺乏材料和细胞学图片，对诊断帮助不大，MRI有参考价值。
肉眼观察，肿瘤大小不一，无包膜，边缘不规则，切面坚韧如橡胶，灰色切面，纤维束编织，常侵及肌肉、脂肪等周围组织。显微镜下：肿瘤由分化良好的成纤维细胞和胶原纤维组成。成纤维细胞较大，细胞核长且轻度染色，有1 ~ 3个核仁。成纤维细胞分散在胶质纤维中，肿瘤细胞和纤维往往呈波浪状交错排列。细胞和纤维的比例在不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域之间差异很大。有的纤维少但胶原多，有的细胞多但胶原少。没有分裂或者分裂很少，没有征兆。
4 .治疗(1)外科治疗外科一直是房颤患者的一线治疗。即使有时间做手术，也可能会影响到患处的美观和功能，但相比于AF对身体造成的伤害，手术带来的副作用可能显得微不足道。
影响预后的主要因素是切缘。正常情况下，操作原则是：要保证其功能，尽量达到1 ~ 5 cm的负余量，避免复发。在没有达到足够的负边缘(通常小于1cm)以避免损伤周围的重要血管和神经的情况下，通常需要放射治疗。
研究还表明，无论切口边缘是阴性还是阳性，手术和放疗的综合治疗都可以大大提高治愈率。许多研究报道了局部复发的危险因素，包括肿瘤直径大于4cm、边缘不足、发病年龄在32岁以下、腹外AF等。
大多数报道支持手术加放疗的治疗方案。房颤放射治疗主要适用于肿瘤不能切除、切除不完全或切缘阳性的患者。早在1928年就有人提出韧带样瘤对放疗的反应是“缓慢但有效的”。
近年来，许多研究表明，单纯放疗和术后辅助放疗具有确切的治疗效果。佛罗里达大学医学院65例房颤放疗患者取得了较好的效果，但额外手术并不能显著提高疗效。无论采取何种治疗措施，原发性DT的治疗效果普遍优于复发性DT。
放疗不能降低复发率，但可以延长复发时间。分析表明，50 ~ 60Gy放疗剂量与60Gy以上放疗剂量的治疗效果无明显差异，但当放疗剂量超过60Gy时，其副作用会明显增加，尤其是对已进行骨膜切除、病变骨刮除或其他影响淋巴回流的手术的患者。
其副作用包括组织生长缓慢、纤维化、水肿、皮肤溃疡、蜂窝组织炎、病理性骨折、继发性肿瘤和包括瘫痪和感觉异常在内的神经系统疾病。化疗所致家族性腺瘤性息肉病(，FAP)患者3例。
房颤的发生率为5% ~ 32%，但手术对此无能为力，因此药物治疗更为重要。目前，非甾体抗炎药和抗雌激素药物是这种治疗的一线药物，而细胞毒性化疗药物多在手术、放疗和非甾体抗炎药和抗雌激素药物无效时使用。
已经证明非甾体抗炎药可以减少FAP患者消化道息肉的数量，因此推测其对同样发病机制的DT也应该有一定的作用。目前，舒林酸是治疗DT最广泛使用的非甾体抗炎药，但没有关于其疗效的大规模随机研究。
鉴于绝经前女性DT的发病率高于绝经后女性和男性，且其DT更具侵袭性，抗雌激素药物已成为DT治疗的主流药物之一。雷洛昔芬和三苯氧胺应用广泛，其他药物如cAMP抑制剂、干扰素、抗纤维化药物吡非尼酮等也有使用，但没有大规模随机研究。
8例不能手术的患者接受了长春碱和甲氨蝶呤治疗。结果8例患者症状均得到控制，其中2例肿瘤完全消退，4例肿瘤缩小。目前流行的化疗方案是长春碱联合甲氨蝶呤。文献报道该方案对非FAP相关糖尿病有明显疗效。另一方案是联合阿霉素、长春新碱、吉西他滨和环磷酰胺。
已经证明低剂量联合化疗10年缓解率可达70%，但由于可能导致骨髓抑制，目前细胞毒性化疗药物的应用受到限制。
总之，结合文献和我科治疗经验，得出以下结论：化疗对房颤有效；小剂量长春碱和甲氨蝶呤化疗已经可以取得有效的临床效益，但增加化疗药物的剂量并不一定增加房颤化疗的疗效；术前诱导放化疗可提高房颤患者的切除率，但对复发率影响可能不大。基因治疗、单克隆抗体治疗等其他治疗方法尚待时间验证。[离开]
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